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Maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte – centre de référence
Le centre de référence constitutif des Maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l'adulte assure son activité au sein du service de médecine vasculaire du CHRU de Nancy.
Sommaire
(site externe, nouvelle fenêtre)Le centre de référence constitutif des Maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte de Nancy fait partie de la filière de santé FAI2R (site externe, nouvelle fenêtre).
Le centre réalise la prise en charge des patients de la région Grand Est, principalement sur le territoire lorrain, mais également à l’échelle nationale (Ile de France, Centre et Martinique).
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Référent médical
Pr Denis WAHL
Service : Médecine vasculaire
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Secrétariat
Lorna MARLIER – Magali BARBIER
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Présentation du centre
Le centre de référence FAI2R de Nancy a une expertise sur l’atteinte cardiovasculaire des maladies systémiques et auto-immunes rares.
Son équipe se compose de médecins, soignants et secrétaires et se mobilise au quotidien pour les patients atteints de maladies rares, en recherche de diagnostic ou de prise en charge.
Elle est sensibilisée à leurs problématiques spécifiques et s’appuie sur un réseau de spécialistes du CHRU de Nancy et de relais sur le plan national pour un accueil personnalisé et adapté.
L’appui des associations de patients est important pour le fonctionnement du centre, le développement de l’éducation thérapeutique du patient, et pour guider les démarches administratives.
- Lupus érythémateux systémique
- Syndrome des antiphospholipides
- Sclérodermie systémique
- Sarcoïdose
- Artérite à cellules géantes
- Syndrome des antisynthétases
- Syndrome de Gougerot-Sjogren primitif
- Granulomatose avec polyangéite
- Polychondrite atrophiante
- Maladie de Behcet
- Connectivite mixte
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
- Vascularite à immunoglobulines A
- Péri-artérite noueuse
- Maladie associée aux IgG 4
- Vascularite par déficit en ADA2
- Intervention de médecins spécialisés dans les maladies rares avec des correspondants spécialistes ;
- Consultation de pathologie professionnelle permettant une documentation très détaillée des expositions professionnelles et de la reconnaissance de maladies professionnelles, leur prise en charge et leur indemnisation ;
- Programme d’éducation thérapeutique ;
- Participation des patients volontaires à des projets de recherche afin d’améliorer la connaissance et la prise en charge des différentes maladies ;
- Accompagnement possible par le service social du CHRU de Nancy.
- Consultation et téléconsultation ;
- Hospitalisation de jour et complète ;
- Hospitalisation à domicile en collaboration avec le service de l’hospitalisation à domicile de l’agglomération nancéienne (HADAN) avec l’ensemble du réseau lorrain d’hospitalisation à domicile ;
- Consultations avancées hebdomadaires aux centres hospitaliers d’Épinal et de Saint-Dié-des-Vosges.
- Accompagnement à distance des patients en cas de changement de région, en articulation avec le réseau national de centres de référence et de compétence de la filière, dans le cadre du projet CUMULUSS (lupus, SAPL, manifestations systémiques de la sarcoïdose et autres maladies auto-immunes et systémiques rares).
Éducation thérapeutique du patient
L’équipe
Médecine vasculaire
Pr Denis WAHL, coordonnateur
Pr Stéphane ZUILY
Dre Soraya ADJIBADE
Dr Romain BILLONG
Dre Virginie DUSFROST
Dre Alexandrine LARUE
Dr Mickaël NOYE
Éducation thérapeutique du patient
Edith THIERY-FRANCOIS, infirmière responsable
Secrétariat
Magali BARBIER
Lorna MARLIER
Cadres
Virginie RINGUE, consultations
Claire MESSEIN, hospitalisation de jour
Vanessa KEMPF, hospitalisation conventionnelle
Recherche et publications
Des recherches actives menées par notre groupe ont permis une meilleure connaissance des complications cliniques multiples et hétérogènes liées aux anticorps dits anti-phospholipides (et dirigés contre des protéines naturellement associées à des surfaces riches en phospholipides anioniques, comme la β2GPI et la prothrombine.
Notre programme de recherche est essentiellement clinique mais s’appuie sur des travaux plus fondamentaux (caractérisation fine des interactions moléculaires des anticorps ; impact sur les plaquettes et la coagulation) au sein de l’unité Inserm U116.
1/ Approches mécanistiques en vue d’innovations pour les moyens d’exploration et les traitements aussi bien en hémostase qu’en biologie vasculaire.
2/ Recherche clinique :
(i) observationnelle purement descriptive, ou épidémiologique (facteurs de risque de complications vasculaires – thrombotiques)
(ii) performances diagnostiques / pronostiques de tests de laboratoires
(iii) interventionnelle
Une des questions brulantes pour les anticorps antiphospoholipides, reste la modulation de l’intensité du traitement anti-thrombotique (à la hausse en cas d’état réfractaire, ou au contraire à la baisse en cas de faible risque, d’évènements thrombotiques provoqués par un facteur de risque circonstanciel majeur).
Publications d’ouvrages
* « Definition and Epidemiology of Antiphospholipid Syndrome », Antiphospholipid syndrome. D Erkan, M Lockshin Ed. Springer 2017.
Ozan Unlu, Vinicius Domingues, Guilherme de Jesus, Stephane Zuily, Gerard Espinosa, Ricard Cervera, Roger Levy, Denis Wahl, Doruk Erkan, Michael Lockshin
* « What Are the Disease and Risk Measurement Criteria in Antiphospholipid Syndrome? », Antiphospholipid syndrome. D Erkan, M Lockshin Ed. Springer 2017.
Mary-Carmen Amigo, Kenji Oku, Savino Sciascia, Ma. Victoria Goycochea-Robles, Stephane Zuily, Olga Amengual, Dario Roccatello, Kotaro Otomo, Tatsuya Atsumi, Maria Laura Bertolaccini, Denis Wahl
* « Clinical and Prognostic Significance of “Criteria” and “Noncriteria” Antiphospholipid Antibody Tests? », Antiphospholipid syndrome. D Erkan, M Lockshin Ed. Springer 2017.
Maria Laura Bertolaccini, Olga Amengual, Bahar Artim-Esser, Tatsuya Atsumi, Philip G. de Groot, Bas de Laat, Katrien Devreese, Ian Giles, Pier Luigi Meroni, Anisur Rahman, Jacob Rand, Véronique Regnault, Angela Tincani, Denis Wahl, Rohan Willis, Stéphane Zuily, Giovanni Sanna
* « Traité de Médecine Vasculaire, Le syndrome des antiphospholipides », Elsevier Masson 2021.
Denis Wahl, Virginie Dufrost, Stéphane Zuily, Valérie Eschwège, Sébastien Miranda, Shirine Mohamed, Véronique Regnault, Thomas Lecompte.
* « Antiphospholid Syndrome iBook 2016 », I-book en accès gratuit sur apple store [versions en Anglais et en Français]
S Zuily D Erkan
Des projets de recherches nationaux et internationaux
* projet à dimension internationale : APS Action (Hospital for special surgery, New York, USA), depuis 2010 et sur une durée de 15 ans, pour 1 000 patients.
* projet à dimension nationale :
– OBSTINATE (appel à projet interne) depuis 2019, pour 200 patients
– COBRA IRM Cardiaque et cérébrale dans le SAPL (appel à projet GIRCI EST) depuis 2017 pour 50 patients
– ImpacT des anticorps Antiphospholipides sur la génération de thrombine au Cours de l’InfecTion par SARS-CoV-2 : Etude TACIT 2, depuis 2020 pour 140 patients
Congrès international annuel : « European Forum on antiphospholipid antibodies »
Conférences réalisées par Pr WAHL Denis :
* Antiphospholipid syndrome and direct oral anticoagulants
* APS and Covid-19, a critical review
* ACTIVATED PROTEIN C RESISTANCE IN APS
* Low dose aspirin in aPL-positive patients : are we treating the patient or the doctor?
* Risk stratification in APS
- Nouveaux critères de classification des patients atteints de syndrome des antiphospholipides (SAPL) : https://rheumatology.org/criteria#aps
- Autoimmun Rev. 2022 Jul 28;21(10):103158. doi: 10.1016/j.autrev.2022.103158. Online ahead of print. PMID: 35907609
- Rheumatology (Oxford). 2022 Jul 6;61(7):2993-2998.
- Autoimmun Rev. 2022 Jan;21(1):102913.
- Curr Rheumatol Rep. 2021 Jul 3;23(8):65.
- Lupus. 2021 Oct;30(11):1799-1807.
- J Thromb Haemost. 2020 Sep;18(9):2126-2137.
- Autoimmun Rev. 2021 Jan;20(1):102711.
- Br J Haematol. 2020 Apr;189(2):210-211.
- Ann Intern Med. 2019 Nov 19;171(10):765-766.
- Blood. 2018 May 10;131(19):2092-2094.
- Autoimmun Rev. 2018 Oct;17(10):1011-1021.
- Rheumatology (Oxford). 2017 Aug 1;56(8):1433-1434.
- J Thromb Haemost. 2022 Jun 17. doi: 10.1111/jth.15785. Online ahead of print.
- J Thromb Haemost. 2022 Feb;20(2):508-524.
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- Lupus. 2021 Dec;30(14):2276-2285.
- J Rheumatol. 2022 Jun 1:jrheum.220049. doi: 10.3899/jrheum.220049. Online ahead of print.
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- J Transl Autoimmun. 2021 Nov 6;4:100134.
- J Thromb Haemost. 2020 Nov;18(11):2828-2839.
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- Thromb Res. 2021 Jul;203:142-151.
- Ann Rheum Dis. 2019 Oct;78(10):1296-1304.
- Blood Adv. 2018 Jun 12;2(11):1315-1324.