Maladies artérielles rares – centre de compétences

Présentation du centre

Le centre de compétences Maladies artérielles rares de Lorraine a un fonctionnement pluridisciplinaire et mène des activités de soins, d’enseignement et de recherche.

Maladies prises en charge

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• Artérite de Takayasu
• Dysplasie fibro-musculaire artérielle
• Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire
• Maladie de Buerger
• Pseudoxanthome élastique
• Dissection héréditaire des artères cervicales et cérébrales
• Anévrysme familial de l’aorte thoracique et dissection aortique
• Syndrome de Loeys-Dietz
• Syndrome CLOVE
• Bicuspidie aortique familiale

Organisation des soins et suivi

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• Accueil en consultation ou en hospitalisation à la demande du médecin traitant ou spécialiste ;
• Réalisation des explorations fonctionnelles vasculaires au CHRU ;
• Demandes de génotypage transmises au centre de référence de la filière ;
• Prise en charge ambulatoire, en hospitalisation complète ou en hospitalisation à domicile en collaboration avec le service de l’hospitalisation à domicile de l’agglomération nancéienne (site externe, nouvelle fenêtre) (HADAN) et l’ensemble du réseau lorrain d’hospitalisation à domicile ;
• Parcours patients identifiés dont la biothérapie pour la maladie de Takayasu en hospitalisation de jour et la cure d’Ilomédine pour la maladie de Buerger en hospitalisation à domicile ;

• Patiente partenaire de l’Association Française des Syndromes d’Ehlers-Danlos (site externe, nouvelle fenêtre) (AFSED) ;
• Expertise psychologique et psychiatrique avec des intervenants en consultation et en hospitalisation particulièrement impliqués dans ces maladies ;
• Consultation de pathologie professionnelle qui permet une documentation détaillée des expositions professionnelles (et de la reconnaissance de maladies professionnelles le cas échéant), leur prise en charge, leur indemnisation.
• Accompagnement par le service social du CHRU.
• Appui des associations de patients pour guider la personne dans ses démarches notamment administratives et bénéficier de soutien.

Travail en réseau

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Le centre de compétences Maladies artérielles rares du CHRU de Nancy réalise ses activités de diagnostic et de soins en collaboration avec les centres de référence et de compétences de la filière FAVA-multi au CHRU de Nancy et en France :

• Consultations en Lorraine avec les médecins du centre de référence, consultations alternées Paris/Nancy si nécessaire ;
• Réunions internes de synthèse (par exemple avec le centre d’excellence de l’hypertension artérielle du CHRU pour les dysplasies fibro-musculaires) ou réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) thématiques pour échanger sur les dossiers des patients : malformations vasculaires, thrombose, neurovasculaire ;
• Suivi à distance et téléconsultations possibles pour le patient qui change de région.

Et si c’était un syndrome d’Ehlers Danlos (SED) vasculaire ?

Seule la prévention est efficace

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L’évolution de cette maladie vasculaire rare est marquée par une importante fragilité tissulaire, se manifestant :
– dans l’enfance par des hématomes spontanés,
– et à l’âge adulte par des ruptures d’organes (utérus, intestins, artères), pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

La sévérité des complications potentielles du SED vasculaire montre l’importance d’être repéré le plus tôt possible, dès l’adolescence. Les précautions et le suivi régulier permettent de limiter les complications et d’améliorer la qualité de vie.

L’équipe médicale

Recherche, enseignement et publications

Associations de patients et ressources