Amylose cardiaque – ETP
Le programme d’éducation thérapeutique du patient du CHRU de Nancy ACTIV s’adresse à toutes les personnes atteintes d’une amylose avec une forme cardiaque.
AccéderCardiomyopathies et troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares – centre de compétences
Le centre de compétences Cardiomyopathies et troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares assure son activité au sein des services de cardiologie adulte et de cardiologie congénitale et pédiatrique du CHRU de Nancy.
Sommaire
(site externe, nouvelle fenêtre)Le centre de compétences Cardiomyopathies et troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares du CHRU de Nancy fait partie de la filière de santé Cardiogen (site externe, nouvelle fenêtre) dédiées aux maladies cardiaques héréditaires ou rares.
Consultation pour l’enfant et l’adolescent âgé de moins de 15 ans
Référent médical
Dr Gilles BOSSER
Service : Cardiologie congénitale et pédiatrique
Prendre rendez-vous
Se rendre dans le centre
– Site du CHRU de Nancy : Hôpitaux de Brabois
– Bâtiment : Hôpital d’enfants
Consultation pour l’adulte et l’adolescent âgé de 15 ans et plus
Référente médicale
Dre Isabelle MAGNIN-POULL
Service : Cardiologie
Prendre rendez-vous
Se rendre dans le centre
– Site du CHRU de Nancy : Hôpitaux de Brabois
– Bâtiment : Institut Louis Mathieu
– Niveau 5
Présentation du centre
Le centre de compétences propose un diagnostic précoce, une prise en charge et un accompagnement adaptés à chaque patient.
Il s’organise sous la forme d’un réseau pluridisciplinaire qui s’appuie sur :
- Un centre de diagnostic qui prend en charge les cardiomyopathies héréditaires et les complications rythmologiques.
- Une spécialisation dans l’imagerie cardiovasculaire (écho 3D, échocardiographie effort, IRM) qui permet d’établir un diagnostic précis et d’élaborer une prise en charge la plus adaptée au patient.
- L’accès à 3 salles d’électrophysiologie interventionnelle (dont une salle robotisée avec navigation magnétique) pour la prise en charge des troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire accompagnant les cardiomyopathies structurelles et à l’origine de mort subite.
- Des programmes d’éducation thérapeutique du patient.
- Des liens avec les associations de patients.
Les cardiomyopathies
Ces maladies du muscle cardiaque associées à une dysfonction cardiaque sont majoritairement d’origine génétique avec le plus souvent un mode de transmission autosomique dominant :
- Amylose
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Cardiomyopathie dilatée
- Cardiomyopathie restrictive
- Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène
- Cardiomyopathies non classifiées
- Non compaction du ventricule gauche
- TakoTsubo, etc.
Les arythmies cardiaques héréditaires
Ces troubles du rythme cardiaque se caractérisent par des désordres électriques associés à un risque de mort subite. Elles sont souvent génétiques.
- Syndrome du QT long
- Syndrome du QT court
- Syndrome de Brugada
- Tachycardie ventriculaire catécholergique
- Dysplasie arythmogène du ventricule droit
- Fibrillation auriculaire familiale
- Trouble de la conduction familial
- Trouble du rythme supraventriculaire familial
Prévenir la mort subite
La mort subite peut être le mode d’expression initial d’une cardiomyopathie ou d’une arythmie cardiaque.
Les avancées récentes de la génétiques moléculaire (séquençage à haut débit proposé par le laboratoire de génétique du CHRU de Nancy) permettent de mieux comprendre l’origine des cardiomyopathies et des arythmies héréditaires et d’identifier des mutations dans plusieurs centaines de gènes différents.
L’analyse génétique postmortem de la personne décédée de mort subite permet ainsi d’identifier la présence d’éventuelles mutations génétiques, et de proposer de façon adaptée un test génétique chez les personnes apparentées présentant une suspicion clinique.
Éducation thérapeutique du patient
L’équipe
Cardiologie médicale
Dre Isabelle MAGNIN-POULL, coordonnatrice du centre
Dre Laura FILIPPETTI
Dr Olivier HUTTIN
Infirmière de pratique avancée
Élodie HUET
Radiologie et imagerie médicale
Dr Antoine FRAIX
Dr Damien MANDRY