Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies rares du neurone moteur – centre de ressources et de compétences

Vous verrez dans un premier temps un médecin interne neurologue pour parler de vos symptômes et des évènements nouveaux, et réaliser un examen neurologique pour suivre le plus objectivement possible votre maladie.

Les sujets plus spécifiques comme l’évolution de la recherche sur la maladie ou des prises de décisions médicales d’importance, seront discutés avec le médecin neurologue senior. 

Chaque hospitalisation de jour permet de réévaluer l’avancée de la maladie et de vous proposer des prises en charge adaptées à la situation.

• Bilan moteur et évaluation de votre autonomie (marche, équilibre)
• Évaluation respiratoire
• Recommandation d’aides techniques de marche
• Orientation de la prise en charge et lien avec la kinésithérapie libérale

Évaluation de vos capacités et de vos difficultés dans votre autonomie selon vos besoins – lieu de vie, communication, déplacements, toilette et habillage, repas, activités domestiques, travail, loisirs, écriture, etc.

Propositions possibles discutées avec vous et ajustées au fil de l’évolution de vos besoins :

• Aides techniques (couverts adaptés, aides à l’habillage, dispositifs de compensation, etc.)
• Aménagements du domicile
• Appareillages spécifiques ou sur mesure (ex : orthèses)
• Conseils pratiques et stratégies pour faciliter le quotidien
• Solutions de positionnement et de mobilité
• Réorientation vers les professionnels et les structures du territoire les plus adaptées pour la mise en œuvre concrète des solutions préconisées.

L’orthophonie est la spécialité dédiée notamment aux fonctions suivantes : la déglutition (salive, boissons, aliments), la parole (respiration, voix, articulation, etc.) et la communication.

Dans le cadre de votre suivi à l’hôpital, des consultations orthophoniques permettront de faire le point avec vous sur l’évolution de la maladie, de vous proposer des adaptations et stratégies en lien avec les autres membres de l’équipe pluridisciplinaire.

Le lien est également fait avec l’orthophoniste libéral si vous bénéficiez d’un suivi plus fréquent et plus proche de chez vous.

L’atteinte musculaire et une augmentation des dépenses en énergie liées à la SLA entrainent une perte de poids. C’est pourquoi vous rencontrerez une diététicienne lors de vos venues à l’hôpital.

Les principales difficultés nutritionnelles rencontrées sont liées aux :

– Troubles de la déglutition,

– Troubles de la mastication,

– Troubles digestifs,

– Difficultés pour manipuler (cuisiner, boire, manger).

L’entretien diététique permet d’évaluer votre état nutritionnel et de compenser ces troubles grâce à des conseils adaptés et personnalisés et/ou des compléments nutritionnels.

Lorsque la nutrition orale ne permet plus de couvrir les besoins nutritionnels, il est possible de la compléter avec une nutrition artificielle par gastrostomie.

Cette sonde positionnée dans l’estomac et fermée à la peau par un bouton permet de passer des poches de nutrition quelques heures par jour (souvent la nuit).

La prise en charge nutritionnelle est réalisée en collaboration avec l’équipe pluridisciplinaire.

L’une des caractéristiques évolutives de la sclérose latérale amyotrophique est l’atteinte des muscles respiratoires. Cette atteinte peut entrainer des symptômes tels qu’un essoufflement ou une diminution de la force de toux. Ces difficultés apparaissent progressivement au cours de l’évolution de la maladie et sont plus importantes en position allongée et au cours du sommeil.

C’est pourquoi un suivi respiratoire régulier est indiqué avec la réalisation de test du souffle. Cette exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) est réalisée au service dédiée situé sur les hôpitaux de Brabois.

Si nécessaire, une consultation auprès d’un pneumologue est organisée. Cette consultation aura pour objectif de suivre l’atteinte respiratoire et de définir s’il existe une indication à une aide respiratoire (ventilation non invasive) et/ou une aide à la toux (Cough Assist ou in-exsufflateur).

Un soutien professionnel peut être nécessaire pour vous aider à faire face aux ressentis émotionnels et psychologiques associés à la maladie, et cela, dès l’annonce du diagnostic.

L’entretien psychologique a pour fonction de :

• Vous aider à prendre conscience de vos propres ressources malgré les limitations physiques et d’ouvrir sur d’autres perspectives possibles.
• Réfléchir ensemble à l’utilisation de techniques comme la relaxation ou l’hypnose afin de favoriser la gestion de l’anxiété, de la douleur et/ou de l’inconfort physique associés à la maladie.

L’évaluation psychologique s’inscrit dans l’objectif d’une prise en charge globale, en collaboration avec les autres professionnels de l’équipe pour construire un projet de soins cohérent et adapté.

Selon cette évaluation et votre demande, un suivi psychologique peut être proposé avec des rencontres régulières, que ce soit auprès de la psychologue du centre ou d’un autre professionnel proche de votre domicile.

L’assistante sociale vous informe sur vos droits et vous accompagne dans vos démarches administratives et sociales pour vous aider à :

• Maintenir un équilibre entre les exigences de la vie professionnelle, de la vie personnelle, de la vie quotidienne pour soi et ses proches (arrêt de travail, dossier MDPH, assurances, mesure de protection, etc.) ;
• Trouver des solutions de maintien à domicile (SSIAD, MDPH, dossier d’aide à l’autonomie, aménagement du domicile, etc.) ;
• Préparer une entrée en institution (MAS, EHPAD, USLD) ;
• Proposer des solutions de soutien aux aidants.

Elle peut aussi faire le lien avec les partenaires du territoire afin de faciliter le suivi et les interventions au domicile en fonction de votre situation.

Les soins palliatifs sont proposés au patient souffrant d’une maladie grave, chronique, évolutive ou en phase terminale. Ces soins ont pour objectif d’améliorer le confort et la qualité de vie du patient et de ses proches, et sauvegarder la dignité de la personne.

L’équipe mobile de soins palliatifs intervient en hospitalisation jour, avec votre accord, dès le début de la maladie et au cours du suivi.

Elle a pour mission de vous accompagner, ainsi que vos proches, assurer les soins de support (soins et soutiens complémentaires en vue de soulager les souffrances et améliorer le confort de vie), répondre à vos questionnements ou encore vous aider à écrire vos directives anticipées.

Si vous habitez loin du centre SLA, elle donne le relais à une équipe à proximité de votre domicile.